Apie Roche

Idiopatinė plaučių fibrozė

Idiopatinė plaučių fibrozė – kas tai?

Idiopatinė plaučių fibrozė (IPF) – tai negrįžtamus pakitimus plaučiuose sukelianti liga. Šie pakitimai lemia tai, kad ligos pradžioje sergančiajam tampa sunku kvėpuoti įprasto fizinio krūvio metu, o ligai progresuojant dusulys pradeda kankinti netgi ramybės būsenoje.
Sergančių IPF pacientų mirštamumas yra didesnis negu sergančiųjų daugeliu vėžio formų, pavyzdžiui, krūties vėžiu, prostatos vėžiu, kai kuriomis leukemijos ir limfomos rūšimis.1,4 Tik pusė IPF susirgusių pacientų po diagnozės nustatymo išgyvena ilgiau nei 2-5 metus.2
Sergant IPF plaučių audinys randėja ir kietėja, todėl plaučiai negali normaliai funkcionuoti. Ši liga pažeidžia ląsteles, kurios yra plaučių oro maišelius (alveoles) supančiame audinyje, todėl jos žūsta. Plaučių audinys randėja, kietėja, oro maišeliai negali pakankamai išsiplėsti, dėl to sumažėja į kraujotaką patenkančio deguonies kiekis, atsiranda kvėpavimo funkcijos nepakankamumas.3

Epidemiologija

Ši plaučius pažeidžianti liga nėra dažna, tačiau labai sunki. Europoje idiopatine plaučių fibroze serga 110 000 pacientų. Kiekvienais metais Europos Sąjungoje diagnozuojama 35000 naujų ligos atvejų.5
Lietuvoje vyrų sergamumas yra 20,2 iš 100 tūkst. gyventojų, moterų – 13,2 iš 100 tūkst. Idiopatinė plaučių fibrozė dažniausiai pasireiškia vyresniems kaip 45 metų žmonėms ir dažniau vyrams, vidutinis IPF sergančių pacientų amžius yra 65 metai.6,7

Ligos priežastys ir rizikos veiksniai

Tikslios idiopatinės plaučių fibrozės atsiradimo priežastys nėra žinomos, tačiau yra įrodymų, kad ligos atsiradimą gali lemti genetiniai veiksniai, nes apie 5% IPF sergančių pacientų turi ta pačia liga sergančių šeimos narių.8
Šios mirtinos plaučių ligos išsivystymui taip pat įtakos gali turėti rūkymas, darbas užterštoje aplinkoje, virusinės infekcijos, gastroezofaginio refliukso liga.8 Todėl gydytojo informavimas apie visus galimus rizikos veiksnius gali padėti nustatyti tikslią ligos diagnozę.

Ligos simptomai

Ankstyvi IPF požymiai ir simptomai dažniausiai yra:

  • nesibaigiantis kosulys3;
  • oro trūkumas įprasto fizinio aktyvumo metu, pavyzdžiui, lipant laiptais, o vėliau ir ramybės būsenoje3,9;
  • įkvėpimo metu krūtinėje abipus išklausomi karkalai – jų garsas primena lėtai atsegamos lipnios juostelės garsą10.

Vėlyvi IPF simptomai:

  • oro trūkumas ir (arba) kosulys ramybės būsenoje, dėl kurių pasunkėja įprastinė veikla, pavyzdžiui, pasidaro sunku valgyti, kalbėti telefonu arba nusiprausti.9

IPF kiekvienam pacientui progresuoja skirtingai. Kartais liga vystosi labai greitai ir pacientai patenka į ligonines dėl „plaučių krizių“.11 Kiti, jeigu liga pradedama gydyti tuoj pat nustačius diagnozę, gyvena gerokai ilgiau.12
Antrinės ligos pasekmės:
IPF pažeidžia plaučius, bet vėliau gali sukelti širdies nepakankamumą arba kitų svarbių organų pakitimus.5

Ligos diagnozavimas

IPF ankstyvi simptomai panašūs į kitų plaučių bei širdies ligų simptomus. Todėl pusei IPF sergančių pacientų ligos pradžioje klaidingai diagnozuojamos kitos plaučių arba širdies ligos – astma, lėtinė obstrukcinė plaučių liga (LOPL) arba širdies nepakankamumas.13,14

Diagnozė nustatoma atmetus visas kitas žinomas fibrozines plaučių ligas sukeliančias priežastis. Diagnozuojant IPF gali reikėti vieno arba daugiau iš žemiau paminėtų tyrimų:15

  • ligos anamnezės ir paciento apžiūros;
  • krūtinės ląstos rentgenogramos;
  • kvėpavimo funkcijos tyrimų;
  • kompiuterinės tomografijos;
  • plaučių biopsijos;
  • bronchoskopijos.

Pusei IPF sergančių pacientų teisinga diagnozė nustatoma praėjus mažiausiai vieneriems metams.16 Šis laikas yra labai svarbus, nes negydoma IPF vis sunkėja17 ir gali greitai progresuoti.10

Gydymas

Nustačius IPF diagnozę, 60% pacientų negauna gydymo18 arba gauna ne tinkamiausią galimą gydymą.19 Dažniausiai gydoma vėlyvos stadijos IPF, kai plaučių funkcija jau būna labai pažeista ir gyvenimo kokybė labai pablogėjusi.20

Šia itin sunkia plaučių liga sergantys pacientai nuo 2016-ųjų metų birželio Lietuvoje jau gydomi inovatyviais vaistais. Jiems skiriamas paciento būklę stabilizuojantis ir ligos progresavimą lėtinantis vaistas antifibrozinis kinazės inhibitorius (pirfenidonas).21
Remiantis klinikiniais tyrimais, gydymas pirfenidonu jau 52 gydymo savaitę sumažina mirties riziką dėl visų priežasčių 48 proc., lyginant su placebu. Taigi naujoji terapija mažina mirties riziką, lėtina ligos progresavimą.22
Be to, vaistas saugus kardiovaskulinėmis ligomis sergantiems pacientams. Tai svarbu,l, nes net apie 60 proc. šia klastinga plaučių liga sergančių pacientų serga ir kardiovaskulinėmis ligomis.
IPF sudėtinga atpažinti, todėl ją diagnozuoja ir gydymą pirfenidonu paskiria ne vienas gydytojas, o multidisciplininis gydytojų konsiliumas specializuotuose gydymo centruose – Vilniaus universiteto ligoninės Santaros klinikose arba Lietuvos sveikatos mokslų universiteto ligoninės Kauno klinikose.
Vienintelis būdas išgydyti IPF šiuo metu yra plaučių transplantacija, tačiau ši operacija atliekama mažiau kaip 5% procentams IPF sergančių pacientų. Manoma, kad transplantacijos rezultatai yra blogesni negu atliekant transplantacijas dėl kitų ligų. 30 dienų po plaučių transplantacijos išgyvena 95% IPF sergančių pacientų, vienerius metus – 73%, trejus metus – 56% ir penkerius metus – 44% pacientų.23

 

Literatūros sąrašas

  1. Navaratnam, V et al. ‘The rising incidence of idiopathic pulmonary fibrosis in the UK’, Thorax, 2011; 66, 462-467
  2. Ley B, Ryerson CJ and Vittinghoff EA et al.  Ann Intern Med 2012 156 684-691
  3. NHS Choices. Pulmonary Fibrosis (idiopathic). Available from: http://www.nhs.uk/conditions/pulmonary-fibrosis/Pages/Introduction.aspx. Accessed: 21 April 2015
  4. American Cancer Society. Cancer Facts & Figures 2010. Atlanta: American Cancer Society; 2010. Available from: http://www.cancer.org/acs/groups/content/@nho/documents/document/acspc-024113.pdf. Accessed: 21 April 2015
  5. European IPF Patient Charter. Available from: http://www.ipfcharter.org/. Last accessed 21.07.15
  6. Meltzer EB and Noble PW.  Idiopathic Pulmonary Fibrosis.  Orphanet J Rare Dis 2008;3: 8
  7. Cordier J, et al. Neglected evidence in idiopathic pulmonary fibrosis: from history to earlier diagnosis. Eur Respir J 2013; 42, 916–923.
  8. NHS Choices. Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Causes. Available from: http://www.nhs.uk/Conditions/pulmonary-fibrosis/Pages/Causes.aspx. Accessed: 21 April 2015
  9. De Vries J et al. Quality of Life of Idiopathic Pulmonary Fibrosis Patients. Eur Respir J 2001;17:954–61
  10. Cottin V and Cordier JF. Velcro Crackles: The Key for Early Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis? Eur Respir J 2012;40:519–21
  11. Martinez et al. ‘The Clinical Course of Patients with Idiopathic Pulmonary Fibrosis’, Annals of Internal Medicine, 2005, 142 (12), 963-967
  12. Ley B et al. Clinical course and prediction of survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183(4):431-40
  13. Raghu, G et al. ‘Idiopathic pulmonary fibrosis: current trends in management’, Elsevier, 2004; 25:4, 621–636
  14. Sahn, S, ‘Clinical Focus Series: Acute Exacerbation of Respiratory Diseases’, Chapter 5: Acute Exacerbation of Idiopathic Pulmonary Fibrosis, Jaypee Brothers Medical Publishers, 2012, p77
  15. NHS. Pulmonary Fibrosis. Diagnosis. Available from: http://www.nhs.uk/Conditions/pulmonary-fibrosis/Pages/Diagnosis.aspx. Accessed: 21 April 2015
  16. Collard H et al. Patient experiences with pulmonary fibrosis. Respir Med 2006, doi:10.1016/j.rmed.2006.10.002
  17. Doxa Pharma Research, Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF): Market understanding study: patient research, Final report (Data on file)
  18. Intermune, Esbriet® Global Demand Study- France, 2014, [data on file]
  19. Elma Research, ‘Understanding no treatment in Germany’ [data on file]
  20. Emc, ‘Ofev 150 mg soft capsules’. Available from: https://www.medicines.org.uk/emc/medicine/30111. Last accessed 06.08.15
  21. United States National Library of Medicine website. “Idiopathic Pulmonary Fibrosis”: http://ghr.nlm.nih.gov/condition/idiopathic-pulmonary-fibrosis. Accessed June 19, 2015
  22. King TE Jr et al. A phase 3 trial of pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med 2014;370:2083–92
  23. Mason D et al. Lung Transplantation for Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Ann Thorac Surg 2007;84:1121– 8