Ne Hodžkino limfoma

 

 

Ne Hodžkino limfoma

 

Informacija apie ne Hodžkino limfomą (NHL)

 

Limfoma – tai viena iš vėžio rūšių, kurią lemia sutrikęs limfocitų formavimosi procesas. Atsiranda viena nenormali ląstelė, kuri pradeda greitai, nesustodama daugintis ir nereaguoja į normalius kontrolės signalus – ląstelė suvėžėja. Piktybiniais tapę limfocitai, kaip ir normalūs limfocitai, gali imti formuotis bet kurioje organizmo vietoje – limfmazgiuose, blužnyje, kaulų čiulpuose, kraujyje ar bet kuriame kitame organe.

Du dažniausiai sutinkami limfinės sistemos piktybiniai susirgimai:

  1. Hodžkino limfoma;
  2. ne Hodžkino limfomos: grupė panašių piktybinių limfinės sistemos ligų.

 

Trumpa informacija apie Ne Hodžkino limfomas (NHL):

  1. NHL – tai dažniausias limfomos tipas.1
  2. Dažniausiai NHL serga suaugę, 45–60 metų amžiaus žmonės.4
  3. Tikimybė susirgti NHL didėja su amžiumi.
  4. Iš naujų, kasmet nustatomų NHL atvejų:
    • 55 proc. diagnozuojama agresyvi, greitai auganti NHL;
    • 45 proc. diagnozuojama mažo agresyvumo NHL – lėtai auganti, bet linkusi recidyvuoti limfomos forma.
  5. Nuo 1970 metų pradžios pirminis sergamumas (naujų atvejų skaičius) NHL padidėjo 80 proc.2
  6. Kasmet nuo šios ligos miršta 200 000 žmonių.3
  7. Naujais vaistais NHL gydyti  galima:
    • padėti daugiau žmonių pasveikti nuo agresyvios NHL;
    • prailginti limfoma sergančių pacientų gyvenimą;
    • pagerinti gyvenimo kokybę;
    • pratęsti laiką iki ligos atsinaujinimo.

 

Limfinę sistemą sudaro įvairūs organai (kaulų čiulpai, blužnis, užkrūčio liauka, limfmazgiai, tonzilės, kirmėlinė atauga), audiniai ir limfagyslės. Ši sistema vykdo dvi pagrindines užduotis:

  • padeda skysčiams iš audinių ir ląstelių sugrįžti į kraujagysles;
  • kovoja su infekcijomis ir piktybiniais susirgimais, po visą organizmą išnešiodama leukocitus (baltuosius kraujo kūnelius).

 

Limfa, kurią sudaro baltymai, riebalai ir limfocitai, cirkuliuoja sudėtingu ir labai tankiu vamzdelių, vadinamų limfagyslėmis, tinklu. Organizmą nuo bakterijų ir virusų gina du pagrindiniai limfocitų tipai – B tipo ir T tipo ląstelės:

  • subrendusios B tipo ląstelės (limfocitai B) virsta plazminėmis ląstelėmis, kurios gamina kovai su infekcijomis reikalingus antikūnus;
  • pagrindinė T tipo ląstelių (limfocitų T) užduotis – kontroliuoti nuo ląstelių priklausančias imunines reakcijas ir, pagaminus stipriai veikiančias chemines medžiagas – limfokinus, aktyvinti B tipo ląsteles.

 

Ne Hodžkino limfomos diagnozė ir simptomai

NHL simptomai: padidėję limfmazgiai (kakle, pažastyse ar kirkšnyse), kosulys, dusulys, nepaaiškinamas svorio kritimas, karščiavimas, gausus prakaitavimas (ypač naktimis) ir (arba) odos niežulys. Šie simptomai nėra būdingi vien limfomai ir gali atsirasti dėl kitų, ne vėžinių susirgimų – pavyzdžiui, infekcijos. Ankstyvajai NHL diagnostikai nėra sukurta jokių tyrimų. Jei minėtieji simptomai nepraeina, būtina kreiptis į gydytoją.

 

Ne Hodžkino limfomos priežastys

Tiksli NHL priežastis nežinoma. Tiriami keli veiksniai, dėl kurių gali atsirasti limfoma – genetiniai faktoriai, imuninės sistemos sutrikimai ir virusai (žmogaus imunodeficito ir Epštein-Baro virusai).

 

Ne Hodžkino limfomos potipiai

Išskiriama daugiau kaip 60 skirtingų NHL potipių (dažniausiai susiformavusių iš supiktybėjusių B tipo ląstelių). Šie potipiai skiriasi limfomos augimo tempais, lokalizacija ir histologiniais navikinių ląstelių ypatumais.

Ligos prognozė priklauso nuo naviko masės, išplitimo vietų skaičiaus, ligonio amžiaus ir kitų veiksnių. Prieš rekomenduojant konkretų gydymo planą, visi šie veiksniai įvertinami. Šiuolaikinį NHL gydymą sudaro chemoterapija, gydymas monokloniniais antikūnais, antikūno ir vaisto junginiais (AVJ), spindulinė terapija, ir kraujodaros kamieninių ląstelių  transplantacija.

 

Gydytojo rekomenduojamą gydymo schemą lemia trys svarbiausi faktoriai:

1. Ligos stadija

Pagal Ann Arbor klasifikaciją, išskiriamos keturios NHL stadijos. Jos atspindi limfomos išplitimą:

  • I stadija
    Limfoma yra tik viename regione. Dažniausiai pažeistas tik vienas limfmazgis ir plotas apie jį. Kitų limfomos simptomų nėra.
  • II stadija
    Limfoma yra keliuose regionuose vienoje diafragmos pusėje. Gali būti pažeistas greta esantis plotas ar organas.
  • III stadija
    Limfoma yra keliuose regionuose abipus diafragmos. Gali būti pažeistas greta esantis plotas ar organas.
  • IV stadija
    Limfoma yra viename arba keliuose ne limfinės sistemos organuose arba kaulų čiulpuose.

2. Ligos navikų masė

Dideli navikai vadinami masyviais navikais, pati liga – masyvia liga.

3. Ligos agresyvumas

 

NHL paprastai skirstomos į dvi grupes: agresyvią NHL ir indolentinę (mažo agresyvumo) NHL. Šių grupių prognozė ir gydymas skirtingi:

  • agresyvios (tarpinio ir didelio agresyvumo) limfomos labai greitai auga ir plinta. Negydomas ligonis gali mirti per šešis mėnesius  Dažniausias agresyvios ne Hodžkino limfomos (NHL) tipas yra difuzinė didelių B ląstelių limfoma (DDBLL) – ja serga maždaug vienas iš trijų susirgusių NHL.5 DDBLL dažniausiai gerai pasiduoda pradiniam gydymui.6 Deja, net 40% pacientų liga recidyvuoja. Recidyvavusios ligos gelbstinčiojo gydymo galimybės yra menkos, o išgyvenamumas – trumpas.7 Apskaičiuota, kad kasmet pasaulyje DDBLL suserga maždaug 150000 žmonių.8
  • indolentinės (mažo agresyvumo) limfomos  auga lėtai, limfominės ląstelės dalijasi lėtai, dėl to anksti nustatyti diagnozę yra sunkiau. Dažniausias indolentinės NHL tipas – folikulinė limfoma. Indolentine limfoma sergantys ligoniai gali su šią liga gyventi metų metus, tačiau, priešingai negu agresyvias NHL, indolentines limfomas sunku išgydyti. Nors pirmos eilės gydymas dažniausiai labai efektyvus, liga yra linkusi ne kartą atsinaujinti. Neretai folikuline limfoma sergantys ligoniai per savo gyvenimą pereina penkis / šešis gydymo kursus. Dažnai kiekvienas naujas gydymo kursas veikia vis silpniau. Folikulinė limfoma įvardijama neišgydoma liga. Pagrindinis gydymo tikslas – prailginti paciento remisijos laiką iki kito atkryčio. Šio tipo limfoma sergantys pacientai vidutiniškai išgyvena 6–10 metų. Ligoniai dažniausiai miršta nuo ligos arba jos sukeltų komplikacijų.