Išsėtinės sklerozės formos: kokie jų panašumai ir skirtumai?

Išsėtinė sklerozė (IS) yra centrinės nervų sistemos (CNS) liga, kuri pažeidžia galvos smegenis, nugaros smegenis ir regos nervus. Biologinis šios ligos pagrindas visiems pacientams yra panašus, tačiau jos eiga ir simptomai įvairiems pacientams labai skiriasi. Dažniausiai IS pacientai serga recidyvuojančia-remituojančia (RRIS) arba pirmine progresuojančia (PPIS) ligos forma. Šioje brošiūroje pateikiami šių dviejų IS formų panašumai ir skirtumai.

Sergant visomis IS formomis, imuninė sistema pažeidžia CNS nervų ląsteles; Šis procesas sukelia ligos simptomus ir negalią.
Sergant tiek RRIS, tiek ir PPIS ligos eiga tam tikrais etapais žymima pagal blogėjančius jos požymius ar simptomus
Visų IS formų simptomai yra panašūs, tačiau kiekvienam pacientui pasireiškia skirtingų simptomų, nepriklausomai nuo to, kokia ligos forma jis serga. Daugeliui RRIS ir PPIS sergančių pacientų ilgainiui didėja fizinė negalia.
RRIS ar PPIS gali būti diagnozuojama tiek vyrams, tiek moterims.
Ligos aktyvumas gali būti apibūdinamas pasireiškiančiais naujais ar progresuojančiais ligos požymiais ar simptomais, arba vykstančiais patologiniais procesais, pavyzdžiui, pažaidomis (uždegimo apimtomis ar pažeistomis CNS sritimis), kurios aptinkamos atlikus specialius tyrimus, tokius kaip magnetinio rezonanso tomografiją (MRT).¹⁰
Svarbiausias RRIS ir PPIS sergančių pacientų gydymo tikslas yra kaip galima anksčiau sulėtinti negalios progresavimą.
Published undefined

IS ligos formos

Recidyvuojanti-remituojanti IS (RRIS)
RRIS yra dažniausia ligos forma. Maždaug 85 % sergančiųjų IS yra diagnozuojama RRIS.1
Pirminė progresuojanti IS (PPIS)

Ligos eiga

Recidyvuojanti-remituojanti IS (RRIS)
RRIS būdingi naujų ar pasunkėjusių požymių ar simptomų pasireiškimo epizodai (recidyvai), po kurių būna pagerėjimo laikotarpis (remisija).2,3 Tarp recidyvų ligos simptomai gali išnykti visiškai arba gali likti tam tikrų varginančių sutrikimų.
Pirminė progresuojanti IS (PPIS)
PPIS yra sekinanti ligos forma, kuriai būdingas nuolatinis simptomų blogėjimas, paprastai be aiškių recidyvų ar remisijos laikotarpių.4 Tačiau kai kuriems PPIS sergantiems pacientams pasireiškia ir recidyvai. PPIS sukelia didesnę negalią nei RRIS. Negrįžtami negalios reiškiniai sergantiesiems PPIS progresuoja dvigubai greičiau nei RRIS sergantiems pacientams, o tai reiškia, kad sergantiesiems PPIS dažniau prireikia pagalbinių judėjimo priemonių ar neįgaliųjų vežimėlių.

Simptomai

Recidyvuojanti-remituojanti IS (RRIS)
Dažniausi sergantiesiems RRIS pasireiškiantys simptomai yra epizodiniai nuovargio, tirpimo pojūčio, sutrikusios regos, spastiškumo ar raumenų sustingimo bei tuštinimosi ir šlapinimosi sutrikimų priepuoliai.
Pirminė progresuojanti IS (PPIS)
Dažniausi sergantiesiems PPIS pasireiškiantys simptomai yra progresuojantis silpnumas, apsunkintas judėjimas ir spastiškumas. Šie simptomai nėra specifiniai tik PPIS sergantiems pacientams, tačiau jie yra labiau nuolatiniai ir sunkiau gydomi.5 Šiems pacientams taip pat gali pasireikšti daugiau mąstymo ir kalbos sutrikimo reiškinių, lyginant su sergančiaisiais RRIS.6 Gyvenimo kokybė labai pablogėja sutrikus rankų judesiams, o tai sergantiesiems PPIS gali pasireikšti anksčiau.7

Pacientų amžius ligos diagnozės nustatymo metu

Recidyvuojanti-remituojanti IS (RRIS)
RRIS paprastai diagnozuojama asmenims nuo 20 iki 40 metų amžiaus.
Pirminė progresuojanti IS (PPIS)
PPIS paprastai diagnozuojama 10 metų vyresniems asmenims nei RRIS,5 po to, kai jiems nustatomas nuolatinis fizinių funkcijų blogėjimas ir atmetamos kitos galimos ligos. Tai reiškia, kad dažniausiai ši diagnozė nustatoma asmenims, kuriems yra nuo 40 iki 60 metų amžiaus.

Vyrų ir moterų, kuriems nustatoma ligos diagnozė, santykis

Recidyvuojanti-remituojanti IS (RRIS)
RRIS moterims pasireiškia nuo dviejų iki trijų kartų dažniau nei vyrams.9
Pirminė progresuojanti IS (PPIS)
PPIS vyrams ir moterims pasireiškia vienodai dažnai.5

Ligos aktyvumas

Recidyvuojanti-remituojanti IS (RRIS)
RRIS sergantiems pacientams dažnai nustatoma aktyvesnių ligos pažaidų nei sergantiesiems PPIS.
Pirminė progresuojanti IS (PPIS)
PPIS sergantiems pacientams paprastai nustatomas mažesnis aktyvių pažaidų kiekis, lyginant su sergančiaisiais RRIS, ir daugiau nugaros smegenų pažaidų, kurios gali sutrikdyti vaikščiojimą.8

Pakankamai efektyvaus gydymo nebuvimas

Recidyvuojanti-remituojanti IS (RRIS)
Nepaisant turimų gydymo būdų, kai kuriems RRIS sergantiems pacientams ir toliau liga išlieka aktyvi bei progresuoja negalia. Šiuolaikinis mokslinių žinių apie IS progresas leido sukurti gydymo būdus, kurie sergantiesiems RRIS gali veiksmingai sulėtinti ligos progresavimą.
Pirminė progresuojanti IS (PPIS)
PPIS sergantiems pacientams paprastai nustatomas mažesnis aktyvių pažaidų kiekis, lyginant su sergančiaisiais RRIS, ir daugiau nugaros smegenų pažaidų, kurios gali sutrikdyti vaikščiojimą.8

Pirminė progresuojanti išsėtinė sklerozė (PPIS): mano muzikinė istorija

Kuo IS formos skiriasi?

Literatūros sąrašas

  1. National Multiple Sclerosis Society. Types of MS. Available at http://www.nationalmssociety.org/What-is-MS/Types-of-MS.

    Accessed June 2017.

  2. Lublin F.D., Reingold S.C. (1996) Defining the clinical course of multiple sclerosis: results of an international survey. National Multiple Sclerosis Society (USA) Advisory Committee on Clinical Trials of New Agents in Multiple Sclerosis. Neurology, 46(4):907–11.

  3. Lublin F.D. et al. (2014). Defining the clinical course of multiple sclerosis. Neurology, 83(3):278-86.

  4. MS Society. Primary Progressive (PPMS). Available at https://www.mssociety.org.uk/what-is-ms/types-of-ms/primary-progressive-ppms

    Accessed June 2017.

  5. Holland NJ, Schneider DM, Rapp R, Kalb RC. Meeting the Needs of People with Primary Progressive Multiple Sclerosis, Their Families, and the Health-Care Community. International Journal of MS Care. 2011;13(2):65-74.

  6. Planche V., Gibelin M., Cregut D., Pereira B., Clavelou P. Cognitive impairment in a population-based study of patients with multiple sclerosis: differences between late relapsing-remitting, secondary progressive and primary progressive multiple sclerosis. Eur J Neurol. 2016;23(2):282-289.

  7. Kobelt, Gisela, et al. (2017). New insights into the burden and costs of multiple sclerosis in Europe.
    Multiple Sclerosis Journal, 23(8):1123–1136. Available at: http://journals.sagepub.com/doi/pdf/10.1177/13524585176

  8. Multiple Sclerosis International Federation. What is MS? Available at http://www.msif.org/about-ms/what-is-ms/.

    Accessed June 2017.

  9. Multiple Sclerosis International Federation. (2013). Atlas of MS 2013. Available at: http://www.msif.org/about-us/advocacy/atlas/.

    Accessed June 2017.

  10. Erbayat A, et al. (2013). Reliability of classifying multiple sclerosis disease activity using magnetic resonance imaging in a multiple sclerosis clinic. JAMA Neurol, 70(3):338-44.

Parsisiųsti

Infografikas: Išsėtinės sklerozės formos: kokie jų panašumai ir skirtumai?

PDF

please be aware that you are leaving this website.