Nervų ir raumenų ligos, įskaitant spinalinę raumenų atrofiją (SRA), apima raumenų stiprumo ir tonuso sumažėjimą. Siekiant nustatyti ir stebėti funkcinį pablogėjimą bei įvertinti gydymo naujais vaistais veiksmingumą, šiais pacientais besirūpinantiems sveikatos priežiūros specialistams reikalingi bendri, visiems vienodai suprantami, terminai. Todėl pastaraisiais dešimtmečiais buvo sukurtos skirtingos funkcinio vertinimo skalės.

Yra daug SRA tipų, todėl sunku sukurti vieną funkcinę skalę, kuri tiktų visų tipų funkcinių pasikeitimų įvertinimui. Todėl skirtingiems SRA tipams naudojamos skirtingos skalės.

I SRA tipo skalės

I tipo SRA sergančių pacientų, paprastai jaunesnių nei dvejų metų, vertinimas yra sudėtingas, nes jų motoriniai judesiai yra riboti sumažėję kūno judėjimo pajėgumai, o jų sveikatos būklė yra nestabili.

Pagrindinė šio I tipo SRA skalė yra CHOP-INTEND (Filadelfijos vaikų ligoninės kūdikių nervų ir raumenų sistemos sutrikimų testas), kuri buvo įrodyta esanti patikimas, lengvai administruojamas, gerai toleruojamas testas. Joje yra 16 punktų, kuriais vertinamas spontaniškas ir priverstinis judumas. Motorinis atsakas vertinamas nuo 0 iki 4 (0 – nereaguoja, 1 – minimalus atsakas, 2 – dalinis atsakas, 3 – beveik visiškas ir 4 – visiškas atsakas). Ši skalė konkrečiai naudojama SRA ligos progresavimo ar gydymo efektyvumo vertinimui.

Be CHOP-INTEND, yra kita skalė, kurią galima naudoti motoriniam vystymuisi fiksuoti per pirmuosius gyvenimo metus. Ta skalė yra Hamersmito kūdikių neurologijos tyrimo 2 dalis (HINE-2). Tai neurologinis tyrimas, paprastai atliekamas kūdikiams, siekiant įvertinti jų motorinį vystymąsi. I tipo SRA sergantiems kūdikiams atliekamas trumpesnis tyrimas, nenaudojant elementų, kurie juos labai vargintų. Ši skalė suteikia informacijos apie kūdikio motorinio vystymosi progresą ir leidžia palyginti pasiekimus su sveiko kūdikio motoriniu vystymusi.

SRA II ir III tipo susirgimų vertinimo skalės

Šių dviejų SRA ligos tipų eiga yra skirtinga. Kurį laiką jie išlieka stabilūs be raumenų silpnumo progresavimo, bet augant organizmui atsiranda funkcinių gebėjimų pablogėjimas.

MFM32 – motorinės funkcijos vertinimo priemonė (pranc. „Mésure de la Fonction Motrice“) yra viena iš specifiškiausių funkcinio vertinimo skalių, skirtų nervų ir raumenų ligomis sergančių  žmonių ligos progresavimo vertinimui. Joje vertinami 32 statiniai ir dinaminiai aspektai, įvertinti gulint, sėdint ir stovint, suskirstyti į tris kategorijas:

  • D1: stovėjimas ir judėjimas (13 punktų).

  • D2: ašinis ir proksimalinis motorinis pajėgumas (12 punktų).

  • D3: distalinis motorinis pajėgumas (7 punktai, 6 vertinamos viršutinės galūnės).

Kita gerai žinoma ir plačiai naudojama skalė yra Hamersmito funkcinės motorikos vertinimo skalė (HFMS), kuria vertinami tokie dalykai kaip sukimasis, sėdėjimas, ropojimas ir vaikščiojimas. Ją sudaro 20 punktų, kurių kiekvienas vertinamas 0–2 balais (priklausomai nuo pastebėtų rezultatų: 0 – nepajėgus, 1 – su pagalba ir 2 – nepriklausomas). Ši skalė yra atkuriama ir patikima, ją lengva atlikti ir pritaikyti (numatomas laikas 10–15 minučių), ji tinka mažiems vaikams. Tačiau HFMS įvertina per mažai pajėgumų, kad gydytojai galėtų nustatyti, ar vaikas turi II tipo, ar III tipo SRA pagal funkcionalumą. Štai kodėl yra išplėstinė HFMS versija, žinoma kaip Hamersmito funkcinės motorikos vertinimo skalė (išplėsta versija (HFMSE)) su 13 papildomų punktų, kurie leidžia nustatyti šį skirtumą.

Šioms skalėms papildyti yra viršutinių galūnių modulis (ULM), skirtas rankoms. Įvertinimui atlikti reikia 5–10 minučių. Jis skirtas vyresniems nei 30 mėnesių vaikams. Taip pat yra patobulinta versija, vadinama patobulintu viršutinių galūnių moduliu (RULM), kuri apima sudėtingesnes veiklas, pvz., popieriaus plėšymą, kad būtų galima išsamiau nustatyti, kiek yra ribota rankų funkcija.

Be to, yra susijusi viršutinių galūnių funkcinio vertinimo skalė (EEFES), kuria vertinamas peties, alkūnės, riešo funkcionalumas ir pajėgumas atlikti kasdienes užduotis. Ją lengva naudoti, o jai atlikti naudojama paprasta, pigi įranga.

Galiausiai atliekamas 6 minučių ėjimo tyrimas (6MWD), kuris pasirodė esąs vienas iš pagrindinių gydymo veiksmingumo rodiklių. Tyrimu įvertinamas paciento pajėgumas – pagal atstumą, kurį pacientas greitai nueina per šešias minutes. Tai paprastas, lengvai atliekamas tyrimas, kuris gerai toleruojamas ir kuriam reikia mažai įrangos.

Kombinuotas kelių skalių naudojimas sujungia jų atitinkamas stipriąsias puses ir suteikia gydytojams daugiau klinikiniu požiūriu reikšmingų parametrų motorinei funkcijai įvertinti. Šiuos tyrimus lengva atlikti, jie yra gerai toleruojami, patikimi ir padeda atskirti lengvesne II tipo SRA forma sergančius pacientus, ir sunkia III tipo SRA forma sergančius pacientus.

Šiuolaikinis SRA gydymas yra labai veiksmingas, todėl dabar prieinamos funkcinės skalės yra labai svarbios vertinant pacientus ir stebint jų pažangą.

Literatūros sąrašas:

  • Muñoz Avendaño K. Functional assessment in ambulatory and non-ambulatory patients with spinal muscle atrophy. REEM. 2018;5(2):45-51.

  • ATS statement: guidelines for the six-minute walk test. Am J Respir Crit Care Med. 2002;166:111-117.

  • Febrer A, et al. Hammersmith functional assessment scale for children with spinal muscular atrophy. Validation of the Spanish version. Rev Neurol. 2011;53:657-663.

  • Bernard C, Payan C, Fermain J, Girardot F, Groupe d'Etude MFM. A motor function measurement scale for neuromuscular diseases-description and validation study. Rev Neurol 2006 Apr; (162(4):485-493).

Šioje svetainėje pateikiama informacija apie gaminius, kurie skirti įvairioms tikslinėms grupėms, ir joje gali būti duomenų apie gaminius arba informacijos, kuri jūsų šalyje nėra prieinama arba negalioja. Atminkite, kad mes neprisiimame jokios atsakomybės už tai, kad susipažįstate su tokia informacija, kuri gali neatitikti kokių nors jūsų kilmės šalyje taikomų teisinių procedūrų, taisyklių, registracijos arba naudojimo reikalavimų.