Optinio neuromielito
spektro sutrikimas
Iš kur atėjome ir kur link turime eiti
Nepaisant to, kad ši liga pirmą kartą buvo aprašyta prieš 125 metus, vis dar gajus mitas, kad optinio neuromielito spektro sutrikimas (ONSS) yra išsėtinės sklerozės (IS) atmaina.
Nors abiem atvejais organizmo imuninė sistema atakuoja regos nervus, galvos ir nugaros smegenis, sunaikindama izoliacinį nervų ląstelių sluoksnį (vadinamą mielino dangalu), mažiau nei prieš dešimtmetį paaiškėjo, jog šių ligų kilmė skirtinga. ONSS gali būti kur kas sudėtingesnė ir sunkiau prognozuojama liga nei IS, todėl labai svarbu ankstyva ir tiksli diagnozė.
Kadangi ONSS ir IS turi daug panašumų, vis dar pasitaiko nemažai netikslių diagnozių ir ONSS sergantys žmonės gydomi vaistais nuo IS, kurie gali būti neveiksmingi ar net komplikuoti ONSS eigą.
ONSS tiriantis mokslas nuėjo ilgą kelią
Po ilgų diskusijų lūžio tašku atskiriant ONSS nuo IS tapo akvaporino-4 (AQP4) antikūno atradimas.1 AQP4 baltymai svarbūs pernešant vandenį, taip pat palaikant pusiausvyrą (vadinamąją homeostazę) centrinėje nervų sistemoje.2 AQP4 antikūnai atakuoja AQP4 baltymą, sukeldami uždegimą ir pažeisdami astrocitais vadinamas smegenų ląsteles.1
Iš pradžių manyta, kad optinis neuromielitas (ON) sukelia regos nervo (optinis neuritas) ir nugaros smegenų (ūminis mielitas) uždegimą.1 Vis dėlto sergant ON pasireiškia ir kiti smegenų sindromai, todėl 2015 m. buvo pasiūlytas terminas ON spektro sutrikimas (ONSS), apimantis platesnį klinikinį spektrą – per kelerius metus buvo išaiškinti diagnostiniai kriterijai.1
ONSS diagnozės evoliucija1
Chronologinė seka
Tyrėjas Eugene`as Devicas pirmą kartą aprašė ON atvejus – jie pavadinti Devico liga5
Pirmą kartą pasiūlyti ON diagnozavimo kriterijai, įskaitant regos nervo uždegimą (optinis neuritas) ir nugaros smegenų uždegimą (ūminis mielitas)
Pirmą kartą aprašytas tik ON būdingas autoantikūnas (žmogaus organizme susidaręs antikūnas, kovojantis su to paties organizmo baltymais) – kitais metais jis pavadintas AQP4 antikūnu
Teigiamas AQP4 antikūno testas (dar vadinamas seropozityvumu) buvo priskirtas ON diagnostikos kriterijams. Optinis neuritas ir ūminis mielitas išliko būtinųjų diagnostinių kriterijų sąraše
Mokslininkai pasiūlė terminą ONSS, kuris apima didesnį įvairių būklių spektrą, įskaitant ir smegenų sindromus
Paskelbtas Optinio neuromielito spektro sutrikimo diagnostinių kriterijų tarptautinis konsensusas. Jame buvo rekomenduojama ONSS sergančius asmenis skirstyti į du pogrupius, pasiūlyta papildomų diagnostikos kriterijų
Sužinokite daugiau
Du ONSS sergančių asmenų pogrupiai, įtraukti į 2015 m. diagnostikos kriterijus, yra tokie:
- pacientai, kurių kraujyje yra AQP4 antikūnų (vadinamasis AQP4 antikūnų seropozityvu ONSS)
- pacientai, kurių kraujyje nėra AQP4 antikūnų (vadinamasis AQP4 antikūnų seronegatyvus ONSS)
Ką dar mokslas siekia išsiaiškinti apie ONSS
Nepaisant sėkmingų pastangų geriau suprasti ONSS, tyrėjai ir mokslininkai nenuilstamai dirba stengdamiesi atskleisti daugiau informacijos apie šią sudėtingą būklę.
Daugumos tyrimų tikslas yra geriau suprasti sudėtingus ONSS ir kitų būklių simptomų panašumus ir skirtumus, kad kuo greičiau būtų nustatyta tiksli diagnozė. Pavyzdžiui, atpažinti ligą tiems žmonėms, kurių kraujyje nėra AQP4 antikūnų, bet pasireiškia ONSS būdingi simptomai, t. y. sergantiems AQP4 antikūnų seronegatyviu ONSS.1
Mielino oligodendrocitų glikoproteinas (MOG) yra ant mielino dangalo randamas baltymas. Kai kuriems žmonėms, sergantiems AQP4 antikūnų seronegatyviu ONSS, buvo aptiktas MOG antikūnas, tačiau sergančių AQP4 antikūnų seropozityviu NOSS asmenų organizme jo rasta nebuvo. Dėl to buvo pasiūlyta išskirti AQP4 antikūnų seropozityvų ONSS ir anti-MOG sindromą kaip dvi atskiras būkles.3
Pasiryžę tęsti ONSS tyrimus
XXI a. ONSS tyrimai ypač pasistūmėjo į priekį, įgyta reikšmingų žinių, sukurta naujų gydymo metodų.
ONSS sergantys žmonės džiaugiasi neseniai patvirtintais naujais veiksmingais ligos gydymo būdais, kurie gali teigiamai veikti jų gyvenimą.4 „Roche“ specialistai prisideda prie to skatindami šią pažangą ir taikydami naujausius mokslinių tyrimų ir plėtros metodus.
Niekada nesustojame sekdami mokslo pėdomis ir siekdami užtikrinti tai, ko reikia pacientams, kad jie kuo ilgiau išliktų tokie, kokie yra šiandien.
Literatūra:
1) Fujihara, K. Neuromyelitis optica spectrum disorders – still evolving and broadening. Curr. Opin. Neurol. 2019;32(3):385-394.
2) Yang, X; Ransom, BR and J-F Ma. The role of AQP4 in neuromyelitis optica: More answers, more questions. J. Neuroimmunol. 2016;298:63-70.
3) De Seze, J. MOG-antibody neuromyelitis optica spectrum disorder: is it a separate disease? Brain. 140;3072-3074.
4) Selmaj, K and Selmaj I. Novel emerging treatments for NMOSD. Polish Journal of Neurology and Neurosurgery. 2019;53(5):317-326.
5) Image source: Jarius, Sven & Wildemann, Brigitte. (2013). The history of neuromyelitis optica. Journal of neuroinflammation. 10. 8. 10.1186/1742-2094-10-8.